Proteinas locas o priones

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Un prión es un agente infeccioso que provoca enfermedades catastróficas en su inmensa mayoría. Un prión no es una bacteria, virus, o parásito. Asombrosamente un prión es una proteina infecciosa. El prión es una proteina , generalmente con actividad enzimática, que ha perdido su estructura espacial, o sea de algun modo su estructura terciaria y quaternaria han sido afectadas de modo dramático. Regularmente pierden su estructura espacial normal y adquieren una estructura aplastada o “chata” que le impiden cumplir su función bioquímica. Verdaderos monstruos enzymaticos que juegan con reglas caprichosas.El gen que codifica por la proteina-prión puede ser encontrado en diferentes organismos, incluyendo seres humanos. Una vez que ocurre la mutación la proteina producida por la transcripción y traslación del gen , es una proteina inusual, con apariencia aplastada que es algo que impide a la proteina cumplir su funcion biologica y le proporciona la capacidad a esta proteina de deformar a proteinas similares. Una vez que un prión es adquirido, ese prión pude “sequestrar” las proteínas normales, que no son productos de mutaciones genéticas y convertirlas on otras proteinas deformadas y bioquimicamente no funcionales.Como si esto no fuera suficientemente inusual y peligroso, aparentemente los priones pueden transferirse de una especie a otra.Una enfermedad producida por un prión es, encefalopatía bovina espongiforme , conocida popularmente como la enfermedad de las vacas locas. Es una enfermedad desbastadora del cerebro, caracterizada por perdida de la memoria, tremores, y en la etapa final la pérdida de todas las funciones intelectuales. Los científicos estan convencidos que algunas de las vacas afectadas contrajeron la condicion comiendo productos contaminados por carne de ovejas. Estas ovejas estaban contaminadas por un prion que causa ota enfermedad neurologica llamada scrapie. Similarmente esta enfermedad también afecta y destruye de manera paulatina el cerebro y sus funciones superiores.Los científicos creen que el prión que causa scrapie en las ovejas, emigraron al ser consumidos a las vacas y en estas causan una enfermedad similar ,encefalopatía bovina espongiforme . El ser humano puede ser afectado por la enfermedad Cruetzfeldt-Jacob, esta ocurre por la misma razon, la infección por priones, el cuadro clínico es muy similar y su prognosis la misma.

Proteina normal a la izquierda y el prión a la derecha donde algunas estructuras helicoidales han sido aplanadas.
En los tejidos afectados por priones es común encontrar huecos microscopicos, causando que los tejidos afectados desarrollen una arquitectura esponjosa.

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